Все о Лимфолейкозе.

Содержание

Лимфолейкоз: что это такое, симптомы и прогноз на выздоровление

Все о Лимфолейкозе.

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

26071

Дата обновления: Октябрь 2019

Лимфолейкоз характеризуется поражением лимфатической ткани, которое имеет выраженное злокачественное течение. Болезнь предполагает скопление большого количество опухолевых лимфоцитов в полостях лимфоузлов, костного мозга и в периферической крови.

 Еще недавно острая форма данного заболевания классифицировалась медициной как «детская», поскольку она поражает пациентов в возрасте 2-4 года. На данный же момент лимфолейкоз все чаще наблюдается у взрослых, имея собственную специфику развития.

В чем заключается суть заболевания?

Лимфолейкоз – это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови

В первую очередь следует разобраться с тем, что такое лимфолейкоз? Все злокачественные новообразования имеют одинаковую специфику.

Она сводится к образованию патологических клеток, деление которых происходит бесконтрольно, что приводит к последующему вторжению в прилегающие ткани.

Помимо этого, такие клетки способны метастазировать, то есть перемещаться в органы, которые располагаются на значительном отдалении от них. Причиной быстрого деления клеток и последующего разрастания ткани обусловлено развитием того или иного генетического нарушения.

Лимфолейкоз также характеризуется злокачественным течением, поражая не только лимфоузлы, но и костный мозг, селезенку, печень и ряд других органов. Данное заболевание чаще всего выявляется у представителей европеоидной расы и является довольно редким, составляя 2-3 случая на каждые 100 тысяч человек.

Лимфолейкоз развивается преимущественно у пожилых людей, причем мужчины подвержены развитию недуга более женщин и заболевание у них наблюдается вдвое чаще. Одним из ведущих факторов предрасположенности к данному недугу является наследственный.

Код заболевания по МКБ-10: С91.

Классификация заболевания

Современная медицина выделяет две формы лимфолейкоза:

  1. Лимфобластный лейкоз. Это острая форма заболевания, которая характеризуется относительно быстрым прогрессированием и ярким проявлением симптоматики.
  2. Лимфоцитарный – хронический лейкоз. Чаще всего развивается на фоне острой формы. Может развиваться в организме пациента годами, никак не проявляясь.

Каждая из форм отличается своей симптоматикой, о чем будет сказано ниже. Относительно клинических и морфологических признаков современные специалисты классифицировали хронический лимфоцитарный лейкоз таким образом:

Нарушение костномозгового кроветворения, вызванное опухолевым ростом в костном мозге, ведет к развитию анемии (снижению числа эритроцитов в крови) и тромбоцитопении (снижению числа тромбоцитов)

  • Доброкачественная форма. Лимфоцитоз характеризуется медленным нарастанием, которое происходит на протяжении многих лет и даже десятилетий. При этом не выявляется нарушения трудоспособности.
  • Классическая форма (прогрессирующая). На первых этапах развивается аналогично предыдущей форме, но количество лейкоцитов в данном случае отличается куда более стремительным ростом. С каждым месяцем их становится значительно больше, лимфоузлы больного увеличиваются в размерах и приобретают консистенцию теста, становясь мягкими.
  • Опухолевая форма. Плотность лимфоузлов значительно возрастает, однако лейкоцитоз выражен нерезко. Миндалины увеличиваются в размерах настолько, что практически смыкаются друг с другом. Умеренно увеличивается селезенка, однако иногда ее размеры могут быть значительными, когда орган на несколько сантиметров выступает в области подреберья. Интоксикация слабо выражена.
  • Пролимфоцитарная форма. Изменяется морфология лимфоцитов. Селезенка в значительной степени увеличивается в размерах, периферические лимфоузлы увеличиваются умеренно. Данная форма характеризуется быстрым развитием.
  • Костномозговая форма. У больного возникает прогрессирующая панцитопения, которая быстро развивается. При этом не наблюдается увеличения лимфоузлов, размеры печени и селезенки остаются в пределах нормы.

На данный момент костномозговая форма лимфолейкоза успешно лечится практически на любой стадии своего развитии. Но еще несколько десятилетий назад это заболевание гарантированно приводило к смерти пациента, а средняя продолжительность жизни при выявлении недуга обычно не превышала двух лет.

  • Хронический лимфоцитарный лейкоз с развитием парапротеинемии. Данное заболевание предполагает наличие всех вышеописанных форм, при которых у больного наблюдается моноклональная гаммапатия типа М или G
  • Т-форма. Очень редкий недуг – на его долю приходится не более 5% всех случаев лимфолейкоза. Патология поражает глубинные слои дермы и кожную клетчатку. Лейкоцитоз может иметь различную степень выраженности, наблюдается анемия, нейтропения.
  • Волосатоклеточная форма. Характеризуется изменениями в структуре лимфоцитов. У больного наблюдается цитопения, которая может иметь различную степень выраженности. Лимфоузлы не превышают по размерам нормальных показателей, селезенка увеличена. Данное заболевание может проявляться по-разному – у ряда пациентов оно протекает в скрытой форме в течение 5-10 лет. Смертельные осложнения могут возникнуть при развитии гранулоцитопении.

Причины

Истинная причина развития данного заболевания не установлена. Наиболее достоверной теорией развития хронического лимфолейкоза является вирусно-генетическая теория, согласно которой, причиной болезни становится инфицирование больного определенными типами вирусов

Причины острого лимфобластного лейкоза до конца не определены. Большинство ученых склоняется к тому, что данное заболевание имеет генетическую природу.

Многочисленные исследования показали наличие семейной предрасположенности. Так, риск появления болезни у детей носителя недуга повышается в среднем в 8 раз.

При этом учеными не было выявлено того гена, который приводит к возникновению недуга.

Болезнь особо распространена на территории стран Западной Европы, Канады и Северной Америки. Практически не выявлены случаи заболевания лимфолейкозом в Японии и странах Азии.

Те представители азиатских стран, которые были рождены и выросли на территории Америки, крайне редко болеют данным недугом. Это позволяет сделать вывод о том, что развитие заболевания не зависит от факторов среды проживания.

Возможно вторичное развитие лимфолейкоза. Как правило, толчком к этому выступает лучевая терапия. Кроме того, вызвать заболевание способны врожденные патологии, такие, как:

  • синдром Вискотта-Олдрича;
  • синдром Дауна.

Симптоматика

Поскольку острая и хроническая формы недуга характеризуются различными признаками, то их следует рассматривать по отдельности.

Симптомы острой формы

Острый лимфолейкоз характеризуется наличием следующих проявлений:

  • сниженный аппетит;
  • частые приступы тошноты;
  • боли в животе;
  • резкое снижение веса;
  • ничем не обусловленное повышение температуры;
  • головные боли;
  • анемия, при которой развивается бледность кожи;
  • общая интоксикация.

Последний признак является одним из наиболее характерных, поскольку при лимфолейкозе происходит сильнейшее отравление организма.

Симптомы лимфолейкоза Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения, потеря веса, повышение температуры тела, общая слабость

В зависимости от степени прогрессирования заболевания возможны следующие симптомы острого лимфобластного лейкоза:

  • расстройства ЖКТ (рвота и тошнота, диарея);
  • тахикардия, аритмия и прочие проблемы в работе сердечно-сосудистой системы;
  • нарушение функций ЦНС, ввиду чего возникают галлюцинации, зрение падает, наблюдаются сильные депрессивные состояния;
  • боли в конечностях и позвоночнике;
  • увеличение размеров периферических лимфоузлов;
  • раздражительность.

Примерно в половине случаев заболевания в качестве симптома острого лимфолейкоза выступает геморрагический синдром с кровоизлияниями. Их называют петехиями. Это небольшие кровоизлияния, которые наблюдаются на слизистых оболочках и коже. Их размеры варьируются от булавочной головки до горошины.

Одно из сопутствующих лимфолейкозу заболеваний — нейролейкемия. Она развивается ввиду появления в организме очагов экстрамедуллярных поражений.

У мужчин при развитии лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация яичек. Как правило, это односторонняя патология, которая диагностируется не более чем в 3% случаев развития основного недуга.

Симптоматика хронического лимфолейкоза

Это заболевание характеризуется появлением в периферической крови большого количества опухолевых лимфоцитов. Хроническая форма недуга развивается медленнее острой, а нарушения функции кроветворения наблюдаются в данном случае лишь на поздней стадии развития недуга.

Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения

Существует несколько стадий болезни, каждая из которых характеризуется собственной симптоматикой:

  1. Начальная. Предполагает незначительный рост лимфоузлов одной или двух групп. При развитии данной стадии показатели лейкоцитоза в крови в течение длительного времени остаются неизмененными. Такие симптомы, как анемия и тромбоцитопения, отсутствуют. Пациент с начальной стадией должен находиться под наблюдением специалиста. Данная стадия имеет буквенное обозначение «А».
  2. Стадия В, или развернутая. Характеризуется нарастанием лимфоцитоза и сопровождается увеличением лимфоузлов. При этом в организме больного присутствуют инфекции рецидивирующего типа. Анемия и тромбоцитопения отсутствуют, а сам недуг нуждается в проведении активной терапии.
  3. Терминальная стадия – С. Развивается тогда, когда хроническая форма лейкоза проходит стадию злокачественной трансформации. Сопровождается анемией и тромбоцитопенией. Поражает лимфоузлы разных групп.

Вне зависимости от стадии заболевания, у пациентов с хронической формой лимфолейкоза наблюдаются следующие симптомы:

  • недомогание и общая слабость;
  • повышенная потливость;
  • анемия;
  • резкое снижение веса;
  • увеличение лимфоузлов;
  • ощущение тяжести в животе;
  • повышенная восприимчивость к различным инфекциям;
  • одышка при повышенных нагрузках.

Диагностика

Лечащий врач проводит сбор анамнеза и физикальный осмотр больного в ходе лабораторно-инструментальных диагностик, выполняется: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, пункция костного мозга и лимфатических узлов

Чтобы поставить точный диагноз, используются следующие процедуры:

  1. Клинические исследования. Показатели анализа крови при лимфолейкозе являются основой проведения диагностики.
  2. Пункция, предполагающая извлечение целого фрагмента костного мозга – трепанобиопсия. Для обеспечения высокой информативности методики взятая на анализ ткань должна сохранять целостность своей структуры.
  3. Иммунофенотипирование лейкоцитов. Эта методика позволяет определить функциональное состояние и тип клеток, благодаря чему специалист поймет природу заболевания и сможет дать прогноз его дальнейшего развития.
  4. Цитогенетическое исследование.  Обязательная процедура в современной онкогематологии. Она предполагает проведение анализа хромосом клеток костного мозга, используя современные микроскопы.
  5. Иммунологическое исследование мочи и крови. Позволяет выявить параметры лейкоцитов.
  6. Молекулярно-биологическое исследование. Предполагает проведение анализов РНК и ДНК, а также генной диагностики.

Подтвердить наличие заболевания может анализ крови при лимфолейкозе. Последующие процедуры выполняются с целью уточнения особенностей недуга.

Лечение

Лечение лимфолейкоза предполагает следующие этапы:

  1. Уничтожение патологически измененных лимфоцитов в крови и костном мозге. Таким образом достигается стойкая ремиссия.
  2. Постремиссионная терапия. Предполагает уничтожение тех лимфоцитов, которые в настоящее время неактивны, но могут спровоцировать рецидив недуга в дальнейшем.

Современное лечение острого лимфобластного лейкоза предполагает использование следующих методик:

  1. Систематическая, региональная или интратекальная химиотерапия. При развитии хронической формы лимфолейкоза совместно с химиопрепаратами применяют ингибиторы тирозинкиназы. Они блокируют процесс выработки лимфоцитов из стволовых клеток.
  2. Лучевая терапия внешнего и внутреннего вида. Первая применяется при возникновении риска, что опухоль распространится в ЦНС.
  3. Трансплантация костного мозга применяется при запущенных стадиях заболевания. Также возможна трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
  4. Биологическая терапия. Позволяет стимулировать и восстановить деятельность иммунной системы.

Прогноз

На данный момент второе место по смертности в мире занимают онкологические заболевания. Лимфобластный лейкоз имеет в данной статистике долю около 3%.

В большинстве случаев развитие острой формы недуга происходит в детском возрасте. Прогноз является благоприятным, при условии современного подхода к лечению выздоровление происходит более чем в 90% случаев. Дети в возрасте от 2 до 6 лет успешно излечиваются от данного недуга.

Хроническая форма лимфолейкоза наблюдается преимущественно у взрослых. С возрастом риск заболеть в значительной степени возрастает. Как правило, болезнь развивается у пациентов старше 50 лет.  Острый лимфобластный лейкоз у взрослых практически не наблюдается.

Лимфолейкоз в хронической форме на данный момент является неизлечимым недугом. Однако 70% пациентов удается достичь продолжительности жизни при лимфолейкозе более 10 лет.



Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfoleykoz/

Продолжительность жизни при лимфолейкозе

Все о Лимфолейкозе.

Для многих людей диагноз лимфолейкоз или рак крови звучит как приговор. Но мало кто знает, что за последние 15 лет в медицине появился мощный лекарственный арсенал, благодаря которому возможно достичь многолетней ремиссии или так называемого “относительного излечения”, и даже отмены фармакологических препаратов.

Что такое лимфолейкоз и каковы причины его появления?

Это раковое заболевание, при котором поражаются лейкоциты, костный мозг, периферическая кровь, и в процесс вовлекаются лимфоидные органы.

Ученые склоняются к тому, что причина заболевания заложена на генетическом уровне. Очень выражена так называемая семейная предрасположенность. Считают, что риск развития болезни у ближайших родственников, а именно у детей, в 8 раз выше. При этом определенного гена, вызывающего заболевание, обнаружено не было.

Недуг наиболее распространен в Америке, Канаде, в Западной Европе. И почти редкостью лимфолейкоз является в странах Азии и Японии. Даже среди представителей азиатских стран, которые родились и выросли в Америке, это заболевание встречается крайне редко. Такие многолетние наблюдения позволили сделать вывод, что факторы окружающей среды на развитие болезни не влияют.

Лимфолейкоз может развиться и как вторичное заболевание после лучевой терапии (в 10% случаев).

Предполагают, что некоторые врожденные патологии могут повлечь развитие болезни: Синдром Дауна, Синдром Вискотта-Олдрича.

Формы заболевания

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) ─ рак, который морфологически представлен незрелыми лимфоцитами (лимфобластами). Специфических симптомов, по которым можно поставить однозначный диагноз не существует.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) ─ опухоль, состоящая из зрелых лимфоцитов ─ многолетнее вялотекущее заболевание.

Симптомы

Симптомы, характерные для ЛЛ:

  • увеличение периферических лимфоузлов, печени, селезенки;
  • повышенная потливость, высыпания на коже, незначительное повышение температуры:
  • потеря аппетита, снижение веса, хронический упадок сил;
  • слабость в мышцах, боли в костях;
  • иммунодефицит ─ нарушается иммунологическая реактивность организма, присоединяются инфекции;
  • иммунный гемолиз ─ повреждение эритроцитов;
  • иммунная тромбоцитопения ─ приводит к кровоизлияниям, кровотечениям, наличию крови в моче;
  • вторичные опухоли.

Стадии лимфолейкоза в зависимости от формы заболевания

Стадии ОЛЛ:

  1. Первичная атака ─ период проявления первых симптомов, обращение к врачу, постановка точного диагноза.
  2. Ремиссия (ослабление или исчезновение симптомов) ─ наступает после лечения. Если этот период длится более пяти лет, то у пациента диагностируют полное выздоровление. Тем не менее, каждые полгода нужно проводить клиническое исследование крови.
  3. Рецидив ─ возобновление болезни на фоне кажущегося выздоровления.
  4. Резистентность ─ невосприимчивость и устойчивость к химиотерапии, когда несколько проведенных курсов лечения не дали результатов.
  5. Ранняя смертность ─ пациент погибает вначале лечения химиопрепаратами.

Стадии ХЛЛ зависят от показателей крови и от степени вовлечения лимфоидных органов (лимфоузлы головы и шеи, подмышек, паха, селезенка, печень) в патологический процесс:

  1. Стадия А ─ патология охватывает менее трех областей, выраженный лимфоцитоз, риск низкий, выживаемость более 10 лет.
  2. Стадия В ─ поражены три и более области, лимфоцитоз, риск средний или промежуточный, выживаемость 5-9 лет.
  3. Стадия С ─ поражены все лимфоузлы, лимфоцитоз, тромбоцитопения, анемия, риск высокий, выживаемость 1,5-3 года.

Что входит в диагностику?

Стандартные обследования для постановки диагноза:

  1. Клинические методы исследования ─ развернутый анализ крови (лейкоцитарная формула).
  2. Иммунофенотипирование лейкоцитов ─ диагностика, которая дает характеристику клеткам (определяет их тип и функциональное состояние). Это позволяет понять природу болезни и спрогнозировать ее дальнейшее развитие.
  3. Трепанобиопсия костного мозга ─ пункция с извлечением целостного фрагмента костного мозга. Чтобы метод был максимально информативным, взятая ткань должна сохранять свою структуру.
  4. Цитогенетическое исследование является обязательным в онкогематологии. Метод представляет анализ хромосом клеток костного мозга под микроскопом.
  5. Молекулярно-биологическое исследование ─ генная диагностика, анализ ДНК и РНК. Помогает диагностировать заболевание на ранних этапах, спланировать и обосновать дальнейшее лечение.
  6. Иммунохимическое исследование крови и мочи ─ определяет параметры лейкоцитов.

Внешнее проявление заболевания

Современное лечение лимфолейкоза

Подход к лечению ОЛЛ и ХЛЛ разный.

Терапия острого лимфолейкоза проходит в два этапа:

  1. Первый этап направлен на достижение стойкой ремиссии путем уничтожения патологических лейкоцитов в костном мозге и крови.
  2. Второй этап (постремиссионная терапия) ─ уничтожение неактивных лейкоцитов, которые в будущем могут привести к рецидиву.

Стандартные методы лечения ОЛЛ:

Химиотерапия

Систематическая (препараты попадают в общий кровоток), интратекальная (химиопрепараты вводятся в канал позвоночника, где находится цереброспинальная жидкость), региональная (лекарства действуют на определенный орган).

Лучевая терапия

Она бывает внешняя (облучение специальным аппаратом) и внутренняя (размещение герметично упакованных радиоактивных веществ в самой опухоли или возле нее). Если есть риск распространения опухоли в ЦНС, то применяют внешнюю лучевую терапию.

ТКМ или ТГК

Трансплантация костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток (предшественники клеток крови).

Биологическая терапия

Направлена на восстановление и стимуляцию иммунитета пациента.

Восстановление и нормализация работы костного мозга наступает не ранее, чем через два года после лечения химиопрепаратами.

Для лечения ХЛЛ применяют химиотерапию и терапию ИТК ─ ингибиторы тирозинкиназы. Ученые выделили белки (тирозинкиназы), которые способствуют росту и большой выработке лейкоцитов из стволовых клеток. Препараты ИТК блокируют эту функцию.

Внешнее проявление заболевания

Прогноз и продолжительность жизни

Онкологические заболевания по смертности занимают в мире второе место. Доля лимфолейкоза в этой статистике не превышает 2,8%.

Важно!

Острая форма в основном развивается у детей и подростков. Прогноз на благоприятный исход в условиях инновационных технологий лечения очень высокий и составляет более 90%. В возрасте 2-6 лет наступает почти 100% выздоровление. Но должно соблюдаться одно условие ─ своевременное обращение за специализированной медицинской помощью!

Хроническая форма ─ это заболевание взрослых. Наблюдается четкая закономерность развития болезни, связанной с возрастом пациентов. Чем старше человек, тем большая вероятность возникновения рака крови.

Например, в 50 лет фиксируется 4 случая на 100 000 человек, а в 80 лет это уже 30 случаев на такое же количество людей. Пик заболевания приходится на 60 лет. Лимфолейкоз чаще встречается у мужчин, это 2/3 всех случаев. Причина такой половой дифференциации не ясна.

Хроническая форма неизлечима, но прогноз десятилетней выживаемости составляет 70% (за эти годы болезнь ни разу не дает рецидивов).

Источник: https://orake.info/prodolzhitelnost-zhizni-pri-limfolejkoze/

Хронический лимфоцитарный лейкоз: причины возникновения, симптомы, диагностика, стадии, лечение

Все о Лимфолейкозе.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это злокачественное заболевание кроветворной ткани, характеризующееся опухолевой трансформацией одного клона лимфоцитов с последующей экспансией им костного мозга, крови, лимфатических узлов и внутренних органов. Злокачественные клетки замещают нормальные, что приводит к дисфункции пораженных органов, расстройствам кровообращения и иммунной защиты.

Одним из первых лабораторных признаков лимфолейкоза является кратное увеличение количества лейкоцитов в периферической крови.
 

К возможным этиологическим факторам развития хронического лимфолейкоза относят:

  • хромосомные мутации
  • наследственная предрасположенность
  • вирусные инфекции

По мнению ряда ученых, длительная стимуляция иммунной системы человека (например, при частых инфекциях) может приводить к генетическим поломкам и опухолевому перерождению лимфоцитов, образованию клона лейкемических клеток и возникновению ХЛЛ.

Прямой причинной связи между воздействием канцерогенов, ионизирующего излучения и возникновением ХЛЛ не установлено.

Механизм развития хронического лимфолейкоза заключается в преобразовании лимфоцитов в опухолевые клетки и их размножении, что приводит к угнетению нормального кроветворения, развитию анемии и тромбоцитопении.

Симптомы хронического лимфолейкоза

В начальной стадии ХЛЛ пациенты не предъявляют жалоб, их общее состояние удовлетворительное. У некоторых могут проявляться такие неспецифические симптомы как: сильная потливость, быстрая утомляемость, слабость, частые простуды.

На данном этапе ХЛЛ выявляется, как правило, случайно на профилактическом осмотре или при обращении к доктору по поводу другого заболевания. Заболевание проявляется абсолютным лимфоцитозом в общем анализе крови и увеличением периферических групп лимфатических узлов (шейных, подмышечные, паховые).

Увеличенные лимфоузлы при ХЛЛ пальпаторно мягко — эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, кожа над ними не изменена.

При медленном течении начальная стадия может длиться несколько лет, при прогрессирующем течении наблюдается быстрое ухудшение общего состояния, значительное увеличение лимфоузлов и селезенки.

Для развернутой стадии ХЛЛ характерна выраженность симптомов. К основным клиническим проявлениям относят:

  • синдром интоксикации: выраженная слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, резкое снижение массы тела, значительная потливость в ночное время, необъяснимое повышение температуры тела;
  • прогрессирующая лимфоаденопатия: увеличиваются практически все группы лимфатических узлов. На ощупь они мягко-эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, могут сливаться в конгломераты;
  • инфильтрация опухолевыми клетками всех органов и систем со снижением их функции.

При этом наблюдаются:

  1. увеличение селезенки;
  2. увеличение печени, с чем связаны синдромы портальной гипертензии (расширение вен пищевода, скопление свободной жидкости в брюшной полости, печеночная недостаточность) и холестатической желтухи (боль в правом подреберье, тошнота, окрашивание кожи и склер в желтый цвет, кожный зуд, обесцвечивание кала, потемнение мочи);
  3. язвы ЖКТ, синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике, сопровождающееся болями в животе, диареей), диспепсические нарушения (тошнота, вздутие, чувство тяжести), как следствие инфильтрации ЖКТ;
  4. частые пневмонии и другие инфекции дыхательных путей, дыхательная недостаточность, вследствие накопления опухолевых клеток в легких.

В общем анализе крови — лейкоцитоз (50-200*109/л), лимфоцитоз (до 100*109/л или 80-90 % в лейкоцитарной формуле), анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ, клеток Боткина — Гумпрехта (разрушенные лимфоциты).

Терминальная стадия ХЛЛ характеризуется:

  • резким значительным ухудшением общего состояния;
  • длительной высокой температурой тела;
  • истощением;
  • тяжелыми генерализованными инфекциями (стафилококковой, стрептококковой, герпетической, туберкулезом и др.);
  • тяжелой почечной недостаточностью (характеризуется олигоанурией, повышением в крови мочевины и креатинина);
  • выраженной анемией;
  • выраженная тромбоцитопения;
  • геморрагический синдром;
  • в связи с инфильтрацией мозговых оболочек опухолевыми клетками возможно развитие нейролейкемии, проявляющейся сильной головной болью, рвотой, парезами и параличами, развитием менингеальных симптомов;
  • инфильтрация спинномозговых корешков сопровождается интенсивными стреляющими «корешковыми» болями;
  • возможно развитие тяжелой кардиомиопатии, проявляющейся прогрессирующей сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза включает в себя сбор анамнеза и уточнение жалоб у пациента, общий осмотр, который заключается в прощупывании периферических лимфатических узлов, печени и селезенки.

Лабораторные методы исследования ХЛЛ

  • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой (оценка количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ, определение наличия в мазке крови клеток Боткина — Гумпрехта). Основной диагностический критерий абсолютный лимфоцитоз (более 5*109/л).
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (оценка уровня общего белка и белковых фракций, билирубина, креатинина, мочевины, ЛДГ, железа, щелочной фосфатазы, глюкозы).
  • Исследование коагулограммы.
  • Иммунологический анализ крови — оценка количества и функций иммунных клеток крови, присутствие в ней антител (определение количества В — и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов).
  • Иммунофенотипирование лимфоцитов — исследование лимфоцитов с помощью специальных маркеров, которое позволяет определить их принадлежность к определенному виду.
  • Цитологическое исследование костного мозга с миелограммой.
  • Цитогенетическое исследование.
  • ПЦР-диагностика вирусных инфекций.

Инструментальные методы исследования ХЛЛ

  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • Ультразвуковое исследование периферических лимфатических узлов и органов брюшной полости, почек.
  • Компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза.
  • ЭКГ и эхокардиография.
  • Эндоскопические исследования (фиброгастродуоденоскопия и колоноскопия).

Также проводятся трепанобиопсия костного мозга и биопсия лимфатических узлов с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Стадии хронического лимфолейкоза

Существует две системы стадирования ХЛЛ, в основы которых положен единый принцип: учет массы опухоли (лимфоцитоз), размеры лимфатических узлов, степень увеличения печени и селезенки, наличие или отсутствие анемии и тромбоцитопении. Совокупность данных фактор влияет на продолжительность жизни и предопределяет прогноз.

Стадии ХЛЛ по европейской классификации Binet

СтадияХарактеристикиПрогноз
Анемия HGBТромбоциты PLTУвеличение лимфоузлов
A>100 г/л>100×109 /лв 1-2 областяххороший
B>100 г/л>100×109 /лв 3 и более областяхпромежуточный 7+ лет
C>100 г/л>100×109 /ллюбое количество зонплохой

Стадии ХЛЛ по американской классификации RAI

СтадияХарактеристикиПрогноз
ЛимфоцитозАнемияТромбоцитыPLTЛимфоузлыувеличены
0>15×109 /лв костном мозге: >40%нетнорма≥150 x109 /лнетхороший
Iестьнетнорма/околонормыдаотносительно хороший
IIестьнетнорма/околонормыда/нет +сплено/гематомегалияпромежуточный 6+ лет
IIIестьданорма/околонормыда/нетплохой
IVестьда/нет

Источник: https://www.nativita.by/entsiklopediya/chronic-lymphocytic-leukemia-causes-symptoms-diagnosis-staging-and-treatment/

Лимфолейкоз: лечение, показатели анализа крови, симптомы, причины, стадии и продолжительность жизни

Все о Лимфолейкозе.

Лимфолейкоз – это злокачественная опухоль, поражающая клетки лимфоидной ткани, из которой состоят лимфоузлы и другие внутренние органы. Согласно международной классификации заболеваний присвоен код по МКБ-10 С91.

Находящиеся в крови клетки – лейкоциты призваны для защиты человеческого организма от заболеваний и формируют иммунитет. При лимфолейкозе анализ крови показывает, что лимфоцит мутировал и изменил строение.

Постепенно накопленные мутированные клетки начинают вытеснять здоровые и, когда превышают количество, отмечается снижение иммунитета.

На последней стадии болезни анализ крови включает 98% нетипичных клеток и 2% здоровых.

Признаки лимфолейкоза

Проявления патологии отмечаются на последней стадии болезни. Но возникают тревожные признаки заболевания, на которые стоит обратить внимание. Симптомы лимфолейкоза:

  • воспаление лимфоузлов, которое диагностируется при прощупывании;
  • болезненные ощущения в селезенке и печени из-за увеличения размера;
  • появление желтушного оттенка кожи;
  • признаки анемии: предобморочные состояния, бледная кожа;
  • ломота в суставах, слабость;
  • частые простудные заболевания.

По статистике, заболеванию подвергаются дети возрастом от 5 лет, а также возможно возникновение у пожилых людей после 70 лет.

Кровь под микроскопом при лимфолейкозе

Медицина не может сказать, каковы причины возникновения патологии. Одна из главных версий – генетическая предрасположенность.

На генетическом уровне в хромосомах лимфоцитов происходит бесконтрольное деление и рост. Предрасположенность, передающаяся по наследству, зафиксирована при хроническом лимфолейкозе.

Ученые выяснили, что в семьях со случаями болезни риск заболевания родственников увеличивается в 6 раз.

Выделяют 2 формы лимфоидного лейкоза: острую и хроническую.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфатический лейкоз – это процесс, при котором нарушается b-клеточный круговорот лимфоцитов. Изменённые лимфоциты воспроизводятся, не погибают и накапливаются в органах. Создаваемые антитела не выполняют защитную функцию.

Распространённость ХЛЛ составляет третью часть заболеваний. В 90% случаев болезнь развивается после 50 лет, при этом мужчины болеют чаще в 2 раза. Причины возникновения заболевания: наследственность, иммунитет, нарушения на генетическом уровне. Для хронического лимфолейкоза характерно развитие иммунодефицита, который повышает чувствительность к вирусам и порождает опухолевые клетки.

Виды и стадии заболевания

Классификация форм хронического типа:

  1. Доброкачественный лимфолейкоз характеризуется удовлетворительным состоянием пациента. Показатели лейкоцитов в крови растут медленно. Продолжительность жизни с момента констатирования болезни составляет 15-30 лет.
  2. Прогрессирующий лимфоидный лейкоз начинается так же, как и доброкачественный. Однако повышение лейкоцитов в крови наблюдается из месяца в месяц. Отмечается характерный симптом: увеличение лимфоузлов с мягкой консистенцией.
  3. Спленомегалическая форма характеризуется увеличением селезёнки и выраженными признаками анемии.
  4. Опухолевый вид ХХЛ характеризуется такой клинической картиной: лимфоузлы увеличены, с плотной консистенцией. Из-за поражения медиастинальных лимфоузлов происходит сдавливание органов. Показатель лейкоцитов в крови около 100 тыс.
  5. Т-клеточный лимфолейкоз может характеризоваться увеличением лимфоузлов, поражением кожи в виде бляшек, язв и опухоли.

Обследование лимфатических узлов

Выделяют стадии протекания болезни: начальную, развернутую и терминальную. При начальной стадии жалобы отсутствуют. Но с течением времени человек ощущает постоянную утомляемость, слабость, повышенную потливость. В крови количество лейкоцитов превышают 50 тыс., констатируется наличие клеток Боткина-Гумпрехта. Костный мозг характеризуется большим количеством лимфоцитов.

Развёрнутая стадия представляет генерализованное увеличение лимфоузлов, увеличение размеров печени и селезенки. Из характерных признаков: отек лица, анемия, шум в ушных раковинах. При хроническом лимфолейкозе терминальной стадии выражен интоксикационный синдром. Увеличенные лимфоузлы сдавливают ткани, на фоне этого возникает болевой синдром. Развивается бластный криз.

Инфекционные осложнения при ХЛЛ возникают на любой стадии, наиболее часто проявляются в виде лёгочных инфекций.

Помимо доброкачественного течения болезни, хронический лимфоцитарный лейкоз становится причиной развития таких патологий, как волосатоклеточный лейкоз (ВЛЛ) и болезнь Рихтера. ВВЛ – редкая опухоль, поражающая лимфоидные клетки костного мозга, селезенки и крови. Синдром Рихтера – заболевание, при котором происходит развитие крупноклеточного образования – лимфомы.

Острый лимфолейкоз

Острый лимфолейкоз – злокачественный вид поражения кровеносной системы, характеризующийся увеличением количества лимфобластов. Для типичного течения болезни характерно наличие анемии, увеличения лимфоузлов, постоянная кровоточивость, расстройство дыхательной системы и поражение центральной нервной системы.

ОЛЛ – онкологическое образование, которое имеет распространение среди детей дошкольного возраста. У детей наблюдается первичное появление болезни, у взрослых выступает в виде осложнения после хронического лимфолейкоза. Прогнозы выздоровления у ребенка являются неоднозначными, так как патология характеризуется рецидивами.

Причины возникновения

Этиология болезни основана на предположениях ученых о возможных факторах риска. Болезнь возникает из-за образования быстроразмножающихся клеток. Генетические нарушения, вызывающие патологические изменения, возникают ещё в утробе матери.

В группу повышенного риска также попадают люди, подвергнутые воздействию радиационных лучей.

Лучевые воздействия от радиотерапии, которыми устранялась опухоль другого вида, или облучение рентгенологическим аппаратом тоже могут способствовать развитию патологии. Риск развития острого лейкоза повышается при контакте беременной женщины с некоторыми группами токсических веществ.

Прогноз жизни

Хронический лимфолейкоз – заболевание, не поддающееся лечению, но имеющее удовлетворительный прогноз. Агрессивное течение болезни с возможным летальным исходом составляет 15%.

В других случаях продолжительность жизни составляет 15-20 лет с момента заболевания.

Пациент может жить полноценной жизнью, выполняя при этом клинические рекомендации – систематически обследоваться, соблюдать здоровый образ жизни, наладить питание и исключить алкоголь. Обязательным условием является постоянная диета.

Острый лимфолейкоз имеет большую вероятность неблагоприятных прогнозов. По статистике, дети лучше поддаются лечению. У 70% детей после лечения наступает 5-летний период ремиссии. Взрослые поддаются ремиссии в 40-45% случаев. Детям с диагнозом возможно оформить инвалидность и получать денежное пособие.

Если своевременно начать лечить заболевание у детей, есть вероятность полного выздоровления. Для взрослых вероятность подобного исхода достаточно низкая.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfolejkoz.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.